СТАТЬИ

СЕМЕЙНАЯ АГЕНЕЗИЯ ЛЕВОЙ ПЕРЕДНЕЙ ВЕТВИ ПУЧКА ГИСА

       Мной наблюдался случай наличия электрокардиографических признаков блокады левой передней ветви пучка Гиса у членов одной семьи: отца (48 лет, жалоб не предъявляет, анамнез без особенностей, объективно – без видимых изменений, на ЭКГ: угол α = -34º,  комплекс QRS в отведениях I и аVL – типа qR, в III и аVF – типа rS) и сына (26 лет, жалоб не предъявляет, анамнез без особенностей, объективно – без видимых изменений, на ЭКГ: угол α = -32º, комплекс QRS в отведениях I и аVL – типа qR , в III и аVF – типа rS).
      Учитывая полную аналогичность электрокардиограмм, предполагаю наличие органических изменений в проводящей системе сердца, аномалию развития, а именно – агенезию левой передней ветви пучка Гиса. Эта особенность, вероятно, является врождённой и наследуется по доминантному типу, так как у матери электрокардиографических признаков левого переднего гемиблока нет, а гомозиготность отца и гетерозиготность матери весьма маловероятны. Не исключено сцепленное с полом наследование. Но эти вопросы требуют дальнейшего изучения в других аналогичных случаях. На данном этапе выявить связь признака с аутосомами либо половыми хромосомами не представляется возможным.

     ВЫВОД: имеет место семейная агенезия левой передней ветви пучка Гиса, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, или сцепленная с полом.

1995 год